Che cosa è la progeria, la malattia che aveva Sammy Basso

Sammy Basso, il più longevo malato di progeria, morto a 28 anni, ha riportato all’attenzione di tutti una patologia che è allo studio di molti scienziati sui processi di invecchiamento.

La progeria o sindrome di Hutchinson-Gilford, è una malattia rara che causa l’invecchiamento precoce anche se non altera la mente, che resta l’unico indice della vera età del malato. Causa nel bambino l’insorgere di malattie tipiche degli anziani, quali la malattia coronarica, e porta l’individuo a una morte precoce.

I nati con progeria tipicamente hanno un’aspettativa di vita pari a vent’anni. La progeria è causata da una mutazione sporadica prodotta durante le prime fasi dello sviluppo embrionale. Raramente è trasmessa dal genitore affetto al figlio, perché i bambini affetti raramente vivono abbastanza a lungo per avere dei figli.    Anche se il termine progeria viene applicato in senso stretto a tutte le malattie caratterizzate da sintomi di invecchiamento precoce, viene spesso applicata in particolare riferimento a sindrome di Hutchinson-Gilford (HGPS). Gli scienziati sono particolarmente interessati allo studio della progeria perché potrebbe rivelare indizi sul normale processo di invecchiamento.  Pur non essendoci ancora una cura la ricerca sta facendo grandi passi in avanti con l’obiettivo di ritardarne gli effetti.